Silvia Magnaldi - Specialista in Radiologia - Blog di Medicina, Attualità e Sport

Malattia granulomatosa multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi, che interessa diversi organi o tessuti. Colpisce soprattutto giovani adulti (20-40 anni).

Spesso asintomatica, si può presentare con tosse secca e dispnea cronica o, talvolta, in forma acuta con febbre, adenopatie ed eritema nodoso (sindrome di Lofgren).

A livello toracico viene classificata i 4 stadi, in relazione alla presenza di alterazioni parenchimali, linfonodali o entrambi.

Stadio 0 à assenza di malattia

Stadio 1 à adenopatie ilo-mediastiniche (classicamente ilari bilaterali e para tracheali inferiori a destra, a volte con interessamento anche di altri linfonodi mediastinici)

Stadio 2 à adenopatie + alterazioni polmonari

Stadio 3 à alterazioni polmonari

Stadio 4 à fibrosi

Il sospetto diagnostico spesso viene posto con RX del torace, anche come reperto occasionale in soggetti asintomatici, o in pazienti con sintomatologia e/o eritema nodoso. Ma il gold stadard è sicuramente l’HRCT con acqusizione volumetrica.

L’HRTC mostra noduli con distribuzione perilinfatica (lungo le scissure, la superficie pleurica e il connettivo dei setti e peribroncovascolare) a prevalente localizzazione nei lobi superiori in sede posteriore, in associazione o meno con le adenopatie ilari e mediastiniche.

La diagnosi differenziale principale è con la silicosi , ma ovviamente la storia del paziente è completamente differente.

Nel caso in cui l’imaging dimostri solo la forma con adenopatie le principali diagnosi differenziali sono con il linfoma, le metastasi e la TBC, ma la tipica localizzazione nella sarcoidosi è di notevole aiuto.

Possono essere presenti segni TC associati:

  • galaxy sign → presenza di noduli conglomerati che ricordano l’immagine della galassia
  • reversed halo sign (segno dell’atollo) → aree isolate di vs senza micronoduli, circondate da parete parenchimale
  • perfusione a mosaico da air trapping per ostruzione o compressione ab-estrinseco delle vie aeree distali causata da piccoli granulomi

La sarcoidosi si può manifestare anche con quadri atipici:

  • noduli di grandi dimensioni subpleurici da fusione di granulomi, a volte con necrosi e cavitazione, con parenchima interposto normale o con il tipico pattern nodulare ( dd con metastasi, linfoma, TB, OP, adenoca)
  • piccoli noduli parenchimali senza pattern tipico della sarcoidosi e senza adenopatie (dd con metastasi)

Nel PATTERN FIBROSANTE ( IV stadio) la fibrosi è tipicamente localizzata nei lobi superiori e in sede mantellare posteriore, nella stessa sede delle lesioni attive.

Spesso si associa clinicamente l’ipertensione polmonare arteriosa: quindi è necessario valutare sempre il calibro dell’a. polmonare.

Occorre ricordare che la sarcoidosi (con quadro TC tipico o atipico) può essere una manifestazione di tossicità da farmaci antineoplastici immunologici (DRUG INDUCED SARCOID –LIKE REACTION), ma può anche essere una reazione di tipo granulomatoso, sistemica, che è indistinguibile dalla sarcoidosi e si manifesta in contemporaneamente con una neoplasia, prima dell’inizio della terapia (SARCOIDOSIS LIKE REATION  OF MALIGNANCY). Si può manifestare nell’organo sede del tumore, nei suoi linfonodi di drenaggio e nelle metastasi, ma anche a livello polmonare con neoplasia in altra sede. In questo caso solo la biopsia è diagnostica, ma va ricordata questa possibilità per non etichettare subito il paziente come in progressione di malattia.

Sarcoidosi – forma tipica
Sarcoidosi – galaxy sign

Sarcoidosi – reversed halo sign

Sarcoidosi atipica a piccoli noduli

Sarcoidosi fibrotica

BIBLIOGRAFIA

  1. CTFindings in Pulmonary and Abdominal Sarcoidosis. Implications for Diagnosis and Classification. Tana C, Donatiello I, Coppola MG, Ricci F, Maccarone MT, Ciarambino T, Cipollone F, Giamberardino MA.J Clin Med. 2020 Sep 20;9(9):3028. doi: 10.3390/jcm9093028
  2. PulmonarySarcoidosis: A Pictorial Review. Iranmanesh AM, Washington L.Semin Ultrasound CT MR. 2019 Jun;40(3):200-212. doi: 10.1053/j.sult.2018.12.001.
  3. Pulmonary sarcoidosis. Spagnolo P, Rossi G, Trisolini R, Sverzellati N, Baughman RP, Wells AU.Lancet Respir Med. 2018 May;6(5):389-402. doi: 10.1016/S2213-2600(18)30064-X.
  4. Sarcoidosisfrom Head to Toe: What the Radiologist Needs to Know. Ganeshan D, Menias CO, Lubner MG, Pickhardt PJ, Sandrasegaran K, Bhalla S.Radiographics. 2018 Jul-Aug;38(4):1180-1200. doi: 10.1148/rg.2018170157
  5. Chest CTSigns in Pulmonary Disease: A Pictorial Review.
    Raju S, Ghosh S, Mehta AC.Chest. 2017 Jun;151(6):1356-1374. doi: 10.1016/j.chest.2016.12.033.
  6. Pulmonarysarcoidosis: typical and atypical manifestations at high-resolution CT with pathologic correlation. Criado E, Sánchez M, Ramírez J, Arguis P, de Caralt TM, Perea RJ, Xaubet A.Radiographics. 2010 Oct;30(6):1567-86. doi: 10.1148/rg.306105512
  7. Typical and atypical pattern of pulmonarysarcoidosis at high-resolution CT: relation to clinical evolution and therapeutic procedures.
    Polverosi R, Russo R, Coran A, Battista A, Agostini C, Pomerri F, Giraudo C.Radiol Med. 2014 Jun;119(6):384-92. doi: 10.1007/s11547-013-0356-x

0 commenti

Invia un commento

Il tuo indirizzo email non sarà pubblicato.

Condividi